Нефротический-диапазон протеинурии — потеря 3 грамма белка в день белка с мочой. Нефротический синдром представляет собой сочетание нефротического диапазона протеинурии с низким уровнем сывороточного альбумина и ярко выраженными отеками. Нефротический синдром имеет много причин, в том числе первичных отклонений почек, таких как минимальная смены нефропатии, фокальная гломерулосклероза и мембранозная нефропатия. Подобный синдром способен также возникнуть в результате системных заболеваний, которые влияют на другие органы, кроме почек, такие, как сахарный диабет, развитие амилоидоза и острая красная волчанка.
Нефротический синдром способен повлиять на взрослых и детей обоих полов и любой расы. Это может произойти в типичной форме, или в сочетании с почечным синдромом. Последнее ассоциируется с клубочковым воспалением, с гематурией и нарушенной функцией почек.
Классификация
Нефротический синдром встречается в первичной форме, считаясь болезнью специфической для почек, или он может быть вторичным, являясь почечным выражением общего заболевания. Во всех случаях повреждение клубочков является существенным признаком. Заболевания почек, которые затрагивают канальцы и интерстициальную, такие как интерстициальный нефрит, не будет вызывать нефротический синдром.
Главные факторы, способствующие нефротическому синдрому, включают в себя следующее:
- минимальные отклонения в нефропатии;
- гломерулосклероз;
- нефропатия мембранозного типа;
- нефропатия наследственного плана.
Почечный радиус действия протеинурии зачастую возникает и при иных заболеваниях почек. В этом общем клубочковом заболевании, у одной трети больных может быть почечный диапазон протеинурии.
Нефротический синдром очень часто развивается у людей с серповидно-клеточной анемией и эволюционировать к почечной недостаточности. Мембранозную нефропатию способна осложнить трансплантация костного мозга, в связи с реакцией трансплантата на хозяина. С терапевтической точки зрения, нефротический синдром, часто классифицируется как чувствительный стероид, стероид устойчивости. Вышеуказанные факторы развития нефротического синдрома считаются в основном факторами нефротического синдрома у взрослых. Тем не менее, данный синдром в младенчестве и детстве считается важным объектом.
Патофизиология
Противоречия существуют относительно просеивания альбумина через клубочковый барьер. На основании проведенных исследований на подопытных животных, было высказано предположение, что продолжающийся переход альбумина в моче происходит в большом количестве в день, с эквивалентным трубчатым поглощением альбумина, в результате чего моча содержит 80 мг или менее альбумина в сутки.
Однако исследования людей с трубчатыми транспортными дефектами позволяют предположить, что в клубочковой концентрации мочи пространство альбумина составляет 3,5 мг / л. При этой концентрации и нормальной суточной скорости клубочковой фильтрации (GFR) 150 литров, можно было бы ожидать, большее 525 мг в день альбумина в конечной моче. Количество свыше 500 мг / день указывает на клубочковую болезнь.
Прогноз
Инфекция – один из основных факторов смертности среди больных с нефротическим синдромом. Лечение нефротического синдрома и его осложнений снижают заболеваемость и смертность. В настоящее время прогноз для пациентов с первичным нефротическим синдромом зависит от его причины. Младенцы с врожденным нефротическим синдромом имеют негативный прогноз: выживание за несколько месяцев возможно только при постоянном диализе и трансплантации почки.